SAÚDE

FIBROSE CÍSTICA IV
O quadro clínico é o resultado de uma disfunção de glândulas de secreção exócrina. O defeito gênico leva à produção de secreções extremamente espessas na árvore brônquica, comprometendo a função respiratória e também favorecendo a ocorrência de infecções recorrentes. As infecções agravam o processo inflamatório, contribuindo para a insuficiência pulmonar crônica. Outro sintoma freqüente é a insuficiência pancreática causada pela obstrução dos ductos secretores da glândula, o que ocasiona síndrome de má-absorção, cirrose biliar, obstrução intestinal distal e, freqüentemente, refluxo gastroesofágico. Praticamente todos os pacientes do sexo masculino apresentam aplasia bilateral congênita de vasos deferentes, resultando em infertilidade. Nas mulheres, o muco cervical é muito espesso e com características bioquímicas alteradas o que, em associação com a doença pulmonar crônica, também causa infertilidade. As principais causas de óbito entre os pacientes com fibrose cística são a insuficiência respiratória e as infecções recorrentes, associadas à desnutrição resultante da síndrome de má-absorção. O tratamento da fibrose cística é principalmente sintomático, visando melhorar a qualidade de vida dos afetados e prolongá-la. Existem diversos projetos em andamento para o desenvolvimento de uma terapia gênica eficaz para a fibrose cística.